Ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру (хворобою Верльгофа) називається неінфекційне гематологічне захворювання, що характеризується низьким рівнем білих кров'яних тілець (тромбоцитів) в крові і проявляється геморагічним синдромом. Ідіопатичною ця патологія називається зважаючи невстановленої етіології захворювання. Найчастіше пурпура діагностується у дітей дошкільного віку. Серед дорослих хворіють переважно жінки. Особливістю захворювання є те, що процес утворення тромбоцитів в червоному кістковому мозку не порушується.

Зміст статті:[Сховати]

Причини

Точна причина виникнення пурпури не встановлена. Можливими сприяючими факторами є:

  1. Перенесені бактеріальні інфекційні захворювання (кашлюк, паротит, кір, вітряна віспа, краснуха, малярія, лейшманіоз, черевний тиф).
  2. Введення імунологічних препаратів (вакцин, сироваток, імуноглобулінів).
  3. Вплив іонізуючого випромінювання.
  4. Операції.
  5. Тривала інсоляція.
  6. Обтяжена спадковість.
  7. Безконтрольний прийом медикаментів (препаратів миш'яку, гормональних засобів на основі естрогенів, барбітуратів, деяких антибіотиків). Захворювання можуть спровокувати такі препарати, як Аспірин, Лазикс, Бактрим, Індометацин та Гепарин.
  8. Травми.
  9. ВІЛ-інфекція.

В основі розвитку пурпури лежить швидке руйнування тромбоцитів у селезінці. В організмі виробляються антитіла, які починають атакувати антигени, що осіли на тромбоцитах. При цьому тривалість життя білих кров'яних тілець знижується до 7-10 днів. Їх концентрація в крові менше 50×109/л

Симптоми

Якщо у людини ідіопатична тромбоцитопенія, то можливі наступні симптоми:

  1. Шкірні крововиливи. Вони з'являються спонтанно або при мінімальному механічному тиску. Розмір крововиливів варіюється від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Можливі великі синці. Колір їх буває від блідо-жовтого до багрово-синього. Одночасно на шкірі можуть з'являтися синці різного забарвлення, що зумовлено їх поступовим розсмоктуванням та зміною кольору. Крововиливи виникають не тільки на шкірі, але і на слизових оболонках. Вони безболісні, розташовуються асиметрично на рівні шкіри.
  2. Ознаки ураження слизових оболонок. Крововиливи можуть локалізуватися в області мигдалин і очей.
  3. Часті кровотечі (ясенні, носові, шлунково-кишкові, маткові).
  4. Тахікардія.
  5. Легка спленомегалія (збільшення селезінки).
  6. Неврологічні симптоми у вигляді головного болю, судом, нудоти і запаморочення. Виникають при крововиливі в головний мозок.
  7. Ознаки анемії. До них належать: блідість шкіри, слабкість і зниження працездатності. Анемія розвивається в результаті частих кровотеч.

Клінічна картина найбільш сильно виражена під час геморагічних кризів. За ними слідують клінічна та клініко-лабораторної ремісії.

Діагностика

При підозрі на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру (ІТП) потрібна консультація гематолога. Для постановки діагнозу знадобляться:

  1. Збір анамнезу захворювання.
  2. Огляд шкірних покривів та слизових оболонок.
  3. Пальпація і вислуховування.
  4. Проба джгута. При пурпурі вона часто позитивна. У хворих людей після накладання джгута на плече на шкірі з'являються крововиливи.
  5. Проба щипка. Шкіра поруч з ключицею збирається, після чого робиться щипок. У здорової людини зміни шкіри відсутні. При пурпурі можливі синці і синці.
  6. Проба Нестерова. Дозволяє оцінити стан капілярів.
  7. Загальний і біохімічний аналізи крові.
  8. Визначення тривалості кровотечі.
  9. Коагулограма. Визначаються час згортання крові, концентрація фібриногену, протромбіновий час, міжнародне нормалізоване відношення, протромбіновий індекс та інші показники.
  10. Аналіз на антитромбоцитарні антитіла.
  11. Стернальная пункція. Проводиться прокол грудини з метою дослідження кісткового мозку. Аналіз виявляє велику кількість мегакаріоцитів.
  12. Трепанобіопсія. Для аналізу береться кістковий мозок разом з окістям і кісткою.
  13. Мікроскопія мазків. Матеріалом для дослідження є кров пацієнта.

Цінною ознакою пурпури є нормальний вміст еритроцитів і лейкоцитів. Диференціальна діагностика проводиться з лейкозами, тромбоцитопатиями і системним червоним вовчаком.

Лікування

При легкій формі захворювання і відсутності геморагічного синдрому лікування не потрібно. При високому ризику кровотечі та геморагічному синдромі проводиться комплексна терапія. Вона включає:

  1. Застосування кровоспинних засобів (у разі кровотечі). До них відносяться антифибринолитики (Амінокапронова кислота). Це ліки не призначається в разі гематурії і непереносимості. Також застосовується Вікасол. Для зупинки кровотечі часто використовується спеціальна губка.
  2. Тампонаду (при виражених кровотечах).
  3. Плазмаферез (апаратний метод очищення крові). Він проводиться з метою зниження концентрації антитіл. Цю процедуру краще проводити перед медикаментозною терапією.
  4. Введення імуноглобуліну. Надає тимчасовий ефект.
  5. Застосування системних кортикостероїдів (Преднізолон, Гідрокортизону, Солу-Медрола, Метипреда Оріон, Ивепреда або Лемода). Розчини на основі метилпреднізолону вводяться при пурпурі внутрішньовенно.
  6. Гемотрансфузії. При сильної втрати крові можуть вводитися плазма та еритроцити. Переливання тромбоцитарної маси не проводиться.
  7. Видалення селезінки. Вимагається в разі ураження життєво важливих органів і хронічній формі захворювання.
  8. Застосування цитостатиків. Ці препарати призначаються при відсутності ефекту від спленектомії.


Додатково слід відмовитися від:

  • прийому деяких ліків (Аспірину);
  • інсоляції (відвідування пляжів і соляріїв);
  • контакту з алергенами.

Хворим потрібно спостерігатися у лікаря. Прогноз при правильному лікуванні сприятливий.



❯ Схожі матеріали