Ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру (хворобою Верльгофа) називається неінфекційне гематологічне захворювання, що характеризується низьким рівнем білих кров’яних тілець (тромбоцитів) в крові і проявляється геморагічним синдромом. Ідіопатичною ця патологія називається зважаючи невстановленої етіології захворювання. Найчастіше пурпура діагностується у дітей дошкільного віку. Серед дорослих хворіють переважно жінки. Особливістю захворювання є те, що процес утворення тромбоцитів в червоному кістковому мозку не порушується.
Причини
Точна причина виникнення пурпури не встановлена. Можливими сприяючими факторами є:
- Перенесені бактеріальні інфекційні захворювання (кашлюк, паротит, кір, вітряна віспа, краснуха, малярія, лейшманіоз, черевний тиф).
- Введення імунологічних препаратів (вакцин, сироваток, імуноглобулінів).
- Вплив іонізуючого випромінювання.
- Операції.
- Тривала інсоляція.
- Обтяжена спадковість.
- Безконтрольний прийом медикаментів (препаратів миш’яку, гормональних засобів на основі естрогенів, барбітуратів, деяких антибіотиків). Захворювання можуть спровокувати такі препарати, як Аспірин, Лазикс, Бактрим, Індометацин та Гепарин.
- Травми.
- ВІЛ-інфекція.
В основі розвитку пурпури лежить швидке руйнування тромбоцитів у селезінці. В організмі виробляються антитіла, які починають атакувати антигени, що осіли на тромбоцитах. При цьому тривалість життя білих кров’яних тілець знижується до 7-10 днів. Їх концентрація в крові менше 50×109/л
Симптоми
Якщо у людини ідіопатична тромбоцитопенія, то можливі наступні симптоми:
- Шкірні крововиливи. Вони з’являються спонтанно або при мінімальному механічному тиску. Розмір крововиливів варіюється від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Можливі великі синці. Колір їх буває від блідо-жовтого до багрово-синього. Одночасно на шкірі можуть з’являтися синці різного забарвлення, що зумовлено їх поступовим розсмоктуванням та зміною кольору. Крововиливи виникають не тільки на шкірі, але і на слизових оболонках. Вони безболісні, розташовуються асиметрично на рівні шкіри.
- Ознаки ураження слизових оболонок. Крововиливи можуть локалізуватися в області мигдалин і очей.
- Часті кровотечі (ясенні, носові, шлунково-кишкові, маткові).
- Тахікардія.
- Легка спленомегалія (збільшення селезінки).
- Неврологічні симптоми у вигляді головного болю, судом, нудоти і запаморочення. Виникають при крововиливі в головний мозок.
- Ознаки анемії. До них належать: блідість шкіри, слабкість і зниження працездатності. Анемія розвивається в результаті частих кровотеч.
Клінічна картина найбільш сильно виражена під час геморагічних кризів. За ними слідують клінічна та клініко-лабораторної ремісії.
Діагностика
При підозрі на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру (ІТП) потрібна консультація гематолога. Для постановки діагнозу знадобляться:
- Збір анамнезу захворювання.
- Огляд шкірних покривів та слизових оболонок.
- Пальпація і вислуховування.
- Проба джгута. При пурпурі вона часто позитивна. У хворих людей після накладання джгута на плече на шкірі з’являються крововиливи.
- Проба щипка. Шкіра поруч з ключицею збирається, після чого робиться щипок. У здорової людини зміни шкіри відсутні. При пурпурі можливі синці і синці.
- Проба Нестерова. Дозволяє оцінити стан капілярів.
- Загальний і біохімічний аналізи крові.
- Визначення тривалості кровотечі.
- Коагулограма. Визначаються час згортання крові, концентрація фібриногену, протромбіновий час, міжнародне нормалізоване відношення, протромбіновий індекс та інші показники.
- Аналіз на антитромбоцитарні антитіла.
- Стернальная пункція. Проводиться прокол грудини з метою дослідження кісткового мозку. Аналіз виявляє велику кількість мегакаріоцитів.
- Трепанобіопсія. Для аналізу береться кістковий мозок разом з окістям і кісткою.
- Мікроскопія мазків. Матеріалом для дослідження є кров пацієнта.
Цінною ознакою пурпури є нормальний вміст еритроцитів і лейкоцитів. Диференціальна діагностика проводиться з лейкозами, тромбоцитопатиями і системним червоним вовчаком.
Лікування
При легкій формі захворювання і відсутності геморагічного синдрому лікування не потрібно. При високому ризику кровотечі та геморагічному синдромі проводиться комплексна терапія. Вона включає:
- Застосування кровоспинних засобів (у разі кровотечі). До них відносяться антифибринолитики (Амінокапронова кислота). Це ліки не призначається в разі гематурії і непереносимості. Також застосовується Вікасол. Для зупинки кровотечі часто використовується спеціальна губка.
- Тампонаду (при виражених кровотечах).
- Плазмаферез (апаратний метод очищення крові). Він проводиться з метою зниження концентрації антитіл. Цю процедуру краще проводити перед медикаментозною терапією.
- Введення імуноглобуліну. Надає тимчасовий ефект.
- Застосування системних кортикостероїдів (Преднізолон, Гідрокортизону, Солу-Медрола, Метипреда Оріон, Ивепреда або Лемода). Розчини на основі метилпреднізолону вводяться при пурпурі внутрішньовенно.
- Гемотрансфузії. При сильної втрати крові можуть вводитися плазма та еритроцити. Переливання тромбоцитарної маси не проводиться.
- Видалення селезінки. Вимагається в разі ураження життєво важливих органів і хронічній формі захворювання.
- Застосування цитостатиків. Ці препарати призначаються при відсутності ефекту від спленектомії.
Додатково слід відмовитися від:
- прийому деяких ліків (Аспірину);
- інсоляції (відвідування пляжів і соляріїв);
- контакту з алергенами.
Хворим потрібно спостерігатися у лікаря. Прогноз при правильному лікуванні сприятливий.