Людський мозок являє собою складну систему, яка так само як і інший організм схильна до різних патологій, однією з яких є хвороба рухового нейрона (БДН). Дана недуга є порівняно рідкісною, але в той же час небезпечним захворюванням і в більшості випадків призводить до сумних наслідків, але про все по порядку ...

Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона

Що таке БДН?

У головному і спинному мозку кожної людини є нейрони (мотонейрони), які відповідають за рухову функцію тієї чи іншої ділянки тіла. В результаті поразки даних нейронів відбувається своєрідна ланцюгова реакція, яка призводить до поступового паралічу людини. Зокрема, хворий втрачає ковтальні рефлекси, у нього пропадає мова, його хребет перестає нормально функціонувати і в підсумку повністю вимикається з нормальної життєдіяльності. Крім того, у пацієнта може виникнути тетрапарез (параліч всіх чотирьох кінцівок). У сукупності даних симптомів відбувається неможливість підтримки життєво важливих функцій, в результаті чого настає смерть людини.

Будова рухового нейрона

Хвороба рухового нейрона вражає людей похилого віку в основному 50-70 років, і зустрічається дане захворювання у кожного 2-5 людини з 100 тисяч. Середня тривалість життя у такого хворого не перевищує 4 років.

Основні форми хвороби

Для хвороби рухового нейрона характерно 4 основні форми, в тому числі:

  1. Бічний аміотрофічний склероз (БАС).
  2. Прогресуючий бульбарний параліч.
  3. М'язова прогресуюча атрофія.
  4. Первинний бічній склероз.

Бічний склероз

Вперше захворювання описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 році.

Це найпоширеніша форма захворювання (близько 80-85% всіх випадків БДН), коли в патологічний процес залучені рухові нейрони і головного, і спинного мозку.

Хвороба характеризується неухильно прогресуючою м'язовою слабкістю і атрофіями м'язів. Залежно від рівня локалізації первинного ураження рухових нейронів розрізняють бульбарних форму захворювання, коли первинно пошкоджуються мотонейрони в стовбурі головного мозку, шийно-грудний форму - при локалізації первинного вогнища ураження на рівні шийного потовщення, і попереково-крижовий форму захворювання. Найбільш сприятливим варіантом перебігу вважається попереково-крижовий форма БАС. Середня тривалість життя таких хворих може досягати 7-8 років. У деяких випадках тривалість захворювання досягає 10, або навіть 15 років. Хвороба розвивається, як правило, на 5-6 десятку життя, і в 2 рази частіше зустрічається у чоловіків.

Що відбувається з нейроном при БАС

Дебютує хвороба в більшості випадків з появи слабкості і схуднення в м'язах рук або ніг, часто супроводжується м'язовими посмикуваннями (фасцикуляциями), однак слід пам'ятати, що наявність ізольованих м'язових посмикувань без появи слабкості, або гипотрофий не завжди є ознакою БАС!

Серед відомих людей БАС страждали композитор Дмитро Шостакович, китайський політичний діяч Мао Цзедун, співак Володимир Мигуля, американський астрофізик Стівен Хокінг, тривалість захворювання у якого перевищує 50 років.

Бульбарний параліч

Даною хвороби піддаються 10-15% людей, які страждають від БДН. Бульбарний параліч характеризується поступовим паралічем м'язів ротової порожнини, який врешті-решт призводить до відмови глотательного рефлексу і летального підсумку.

М'язова атрофія

Зустрічається у 5-8% хворих БДН. Дане захворювання характеризується витончення і переродженням м'язів людини, в результаті чого вони атрофуються і втрачають свої основні функції.

Первинний бічній склероз

Найбільш рідкісна форма хвороби рухового нейрона, яка становить 2-3% від загального числа. Хвороба характеризується утрудненням мови, погіршення рухових функцій організму, аж до повної відмови ніг і виникненням пов'язаних з цим ускладнень.

Крім перерахованих вище хвороб, походження БДН можна пов'язати з такими захворюваннями, як дитячий церебральний параліч і спастическая параплегия.

В обох випадках поразки схильні нижні нейрони, однак, в першому випадку причин виникнення може бути кілька, коли в другому основна причина - генетична мутація.

Відмінність хворого нейрона від здорового

Симптоми

Незважаючи на відмінність форм БДН, прояв симптомів краще розглядати з точки зору розташування кінцівок людини та деяких ділянок людського тіла. Так, при даному недугу можливі наступні прояви:

Руки - для хворого характерні прояви слабкості в руках при проведенні елементарних дій (натискання клавіш на комп'ютері, використання кулькової ручки для письма). Поступово, подібні процедури можуть стати недоступними для хворого.

Ноги - поступово хворий не зможе пересуватися без сторонньої допомоги.

Прояв почуттів - неконтрольований сміх або плач.

Шия і плечові суглоби - м'язи шиї і плечей поступово слабшають, що призводить до погіршення дихальних функцій організму.

Мова, ковтальні функції - розвиваються проблеми з прийомом їжі, так як людина перестає нормально її ковтати також, можливо, погіршення мови, аж до повної втрати можливості говорити.

Крім перерахованих вище симптомів, хворий може зазнавати труднощів із запам'ятовуванням великих обсягів інформації, причому ураження центрального рухового нейрона характеризується поступовим наростанням симптоматики. Наприклад, з кожним днем ​​людині буде складніше запам'ятовувати все менше і менше інформації. Додатково до цього може додатися неможливість концентрувати увагу і низьку здатність до навчання.

Наявність такого симптому, як неможливість згадати або підібрати правильне слова при розмові також може бути пов'язано з БДН.

Причини виникнення захворювання

В даний час причини БДН не вивчені повністю і результати досліджень, такі:

в 10% випадків відзначається спадкова зв'язок.

в останніх 90% випадків має місце зовнішній вплив, в тому числі:

  • накопичення в організмі хворого важких металів;
  • похилий вік;
  • сильне психоемоційне напруження;
  • надмірні спортивні навантаження;
  • травми.

Крім того, в якості причини прогресування такого захворювання, як синдром ураження рухового нейрона варто відзначити внутрішньоклітинні процеси. Дані процеси складні у вивченні, так як проходять на рівні клітин і зовні ніяк себе не проявляють.

Наприклад, оточення мононейрона гліальними клітинами сприяє його дегенерації. Зміна в процесах, пов'язаних з доставкою поживних речовин і продуктів метаболізму також, несуть загрозу для нормального функціонування мононейронов.

Діагностика БАС

Існують кілька методів і показників діагностики, які вказують на страждання рухових нейронів і м'язів.

Аналіз крові

Основним показником, який може вказати на страждання рухових нейронів і м'язів - це рівень креатинфосфокінази. Рівень ферменту збільшується при розпаді м'язової тканини, і його рівень може бути підвищений у людей, які страждають БАС. Однак даний показник не є специфічною ознакою БАС, оскільки може бути індикатором і інших захворювань, пов'язаних з ураженням м'язів (інфаркт міокарда, міозити, травми).

Електронейроміографія (ЕНМГ)

Для точної діагностики БАС необхідне проведення як голчастою електроміографії, з використанням тонких голок, за допомогою яких лікар оцінює стан електричної активності пошкоджених і непошкоджених м'язів, так і стимуляционной електронейроміграфіі для виключення порушення проведення по чутливих волокнах, які при БАС практично завжди залишаються недоторканими.

Транскраніальна магнітна стимуляція (ТМС)

Це новий метод, який може бути проведений одночасно з ЕНМГ. Він розроблений для оцінки стану рухових нейронів головного мозку. Результати ТМС можуть допомогти в постановці діагнозу.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

МРT здатна виявити пошкодження в головному і спинному мозку, викликані інсультом, хворобою Альцгеймера, хворобою Паркінсона, розсіяним склерозом, пухлинами і травмами спинного і головного мозку. В окремих випадках при проведенні МРТ виявляються ознаки, характерні тільки для БДН / БАС - це світіння пірамідних шляхів, які уражаються при цьому захворюванні.

Інші методи

Для верифікації діагнозу також необхідно прведення люмбальної пункції, оцінки функції зовнішнього дихання, проведення кардіореспіраторної моніторингу. Дані дослідження дозволяють виявляти зміни, які на ранніх етапах не турбують пацієнта, проте вносять згубний вклад в прогресування захворювання.

Завжди слід пам'ятати, що БАС - це хвороба виключення, і остаточний діагноз ставиться тільки повноцінного якісного обстеження пацієнта під наглядом досвідчених неврологів, що мають великий досвід роботи з такими пацієнтами.

В даний час не існує ефективних методів лікування даного захворювання.

Лікування

Як правило, синдром ураження рухових нейронів є невиліковним захворюванням, і всі зусилля лікарів спрямовані на продовження життя пацієнту та усунення симптомів недуги.

Ліки, які призначаються хворому:

  • креатин;
  • карнітин;
  • rilutek;
  • комплекс вітамінів.

Основне лікарський засіб - рілутек. Даний препарат скорочує обсяг глутамату при передачі нервових імпульсів. Його аналогом є іноземне ліки, недоступне для громадян РФ - рилузолом. За ефективністю дані ліки, безсумнівно, краще рілутек, але принцип дії у ліків практично однаковий.

До усунення симптоматики БДН відносять лікування м'язових спазмів, усунення порушень в роботі шлунково-кишкового тракту, дихальної системи та т. П.

Так, в якості профілактики дихальної системи використовують препарат для штучної вентиляції легенів, а при проблемах з ковтанням і вживанням їжі - годування хворого відбувається за допомогою спеціального зонда.

Прогноз

Так як хвороба рухового нейрона має кілька форм прояву то і тривалість життя у тій чи іншій хвороби різні.

У деяких випадках пацієнт може прожити кілька десятків років (бічний склероз), а в деяких, можливо його згасання за кілька місяців (бульбарний параліч).

В середньому тривалість життя людей з діагнозом БДН - від двох до п'яти років при своєчасному і інтенсивному лікуванні.

Відомі люди з діагнозом БДН

Найвідоміші люди, в тій чи іншій мірі страждають від БДН закордоном - Стівен Хокінг, а в РФ - Юлія Самойлова.

Відомі люди з діагнозом БДН

Відомі люди з діагнозом БДН

Стівен Хокінг страждає на бічний аміотрофічний склероз, а хвороба Юлії Самойлової носить назву спінальна м'язова амиотрофия (амиотрофия Верднига -Гофмана).

Отже, БДН серйозне і смертельно небезпечне захворювання від якого, не застрахований ніхто, і з цієї причини вкрай важливо прислухатися до сигналів, які посилає вам ваш організм і ні в якому разі не нехтувати походами до лікаря. Бережіть себе і своїх близьких!



❯ Схожі матеріали