Сидеробластна анемія характеризується зниженим рівнем заліза в червоних кров'яних тільцях через невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну. Поступово рівень вмісту заліза збільшується не тільки в крові, але і у внутрішніх органах.

Зміст статті:[Сховати]

Причини і симптоми різновидів патології

Анемія — це патологічний стан, при якому знижується кількість гемоглобіну в крові. Сидеробластическая анемія може розвинутися в результаті:

  • спадкового фактора;
  • різних новоутворень (множинна мієлома, лейкоз);
  • отруєння хімічними мікроелементами (свинець, цинк);
  • патології, причиною якої став власний імунітет (ревматоїдний артрит);
  • прийому туберкулостатичних засобів (Ізоніазид);
  • алкогольної інтоксикації;
  • віку (старше 50 років).

Пацієнтів турбують:

  • слабкість;
  • швидка втомлюваність;
  • випадання волосся;
  • головний біль;
  • підвищена ламкість нігтів;
  • болі в області серця стискає характеру;
  • задишка після фізичного навантаження.

Іноді такий вид недокрів'я супроводжується желтушность шкірних покривів, збільшенням селезінки і печінки.

Ознаки патології можуть бути різними, залежать від віку пацієнта і виду захворювання. Ступінь вираженості проявів коливається від легкої (клінічні симптоми незначні) до тяжкого (потрібне регулярне переливання еритроцитарної маси або крові).

Спадкова

Частіше захворювання виникає у хлопчиків, виявляється в дитячому віці. Патологія обумовлена генетичними змінами. Серед спадкових анемій виділяють:

  • синдром Пірсона;
  • зчеплену з Х-хромосомою;
  • мітохондріальну з синдромом анемії;
  • эритропоэтическую порфірію.

Спадкова сидеробластна анемія характеризується наступними проявами:

  • головний біль;
  • слабкість;
  • неуважність;
  • стомлюваність;
  • погіршення пам'яті та успішності.

При зовнішньому огляді шкірні покриви бліді, селезінка та печінка збільшені.

Вроджена

Вроджена форма захворювання може призводити до накопичення в тканинах заліза і розвитку гемосидероза, що супроводжується:

  • ознаками діабету;
  • порушення діяльності печінки;
  • патології з боку серця;
  • легеневою недостатністю;
  • «бронзової» пігментації шкірних покривів.

Набута

Не завжди вдається виявити причину придбаної сидеробластної анемії. Частіше патологія виникає у пацієнтів літнього віку. Якщо у хворого є анемія, але її невідома етіологія, вважається, що це ідіопатична форма захворювання.

Існують симптоматичні сидеробластные анемії, що розвиваються в результаті:

  • впливу деяких лікарських або токсичних речовин;
  • нестачу міді;
  • хронічних запальних процесів;
  • злоякісних новоутворень.

Ознаки захворювання:

  • блідість шкірних покривів;
  • збільшення печінки і селезінки (у 30% випадків);
  • порушення ритму серця, функції печінки.

В деяких випадках (від 7 до 20%) ідіопатична форма трансформується в гострий лейкоз.

Лікування та прогнози

При призначенні лікування враховують форму захворювання. Важлива роль відводиться правильному способу життя, дієту.

У разі придбаної форми хвороби (наскільки можливо) потрібно виключити фактори, що викликають хронічну інтоксикацію. Протягом 2-х місяців пацієнтам вводять вітамін В6. Через 3 місяці рівень гемоглобіну в крові приходить до норми.

Якщо форма патології виявилася стійкою до піридоксину (вітамін В6), застосовують анаболічні засоби для виведення надлишків заліза призначають Десферал.

При важкій патології переливають еритроцитарну масу. Після цього може початися відкладення гемосидерину. Для попередження гемосидероза застосовують Дефероксамін.

Рідко застосовують оперативне втручання: для відновлення правильного синтезу гемоглобіну проводять резекцію селезінки (часткову або повну). Однак такий метод підвищує ризик тромбоутворення.

З раціону потрібно виключити продукти з вмістом цинку (він сприяє посиленню проявів хвороби): горіхи, печінка, сири твердих сортів. Необхідно відмовитися від вживання алкогольних напоїв.

Після відновлення рівня гемоглобіну і заліза лікування закінчується. Пацієнт протягом року повинен відвідувати лікаря і здавати аналізи.

При вродженої патології та своєчасно розпочатому правильному лікуванні прогноз сприятливий. Якщо захворювання виявлено пізно і лікування довго не призначалось, тканинах і органах розвиваються незворотні явища. У цьому випадку прогноз погіршується.



Придбані сидеробластные анемії після усунення провокуючих чинників можуть пройти без лікування. Ідіопатична форма може протікати важко, якщо трансформується в гострий лейкоз.



❯ Схожі матеріали