Волосатоклітинний Лейкоз, або хронічний лімфоїдний — це одна з найрідкісніших форм раку крові, діагностується в 2% випадків лейкемій. Таку назву захворювання отримало з-за структурних змін уражених клітин: у патологічних новоутворень при розгляді під мікроскопом замість чітких меж видно «рвані» краї з невеликими включеннями — нитками. 75% пацієнтів — чоловіки віку 45-60 років.

Зміст статті:[Сховати]

Причини

Етіологія раку досі не встановлено, хоча виявлена зв'язок з несприятливими екзогенними (зовнішніми) факторами: ультрафіолетовим або радіаційним опроміненням, впливом інсектицидів або контактів з хімічними речовинами. Ймовірність захворювання зростає при вживанні продуктів з канцерогенами.

Під впливом несприятливих причин поділ базальних клітин, які знаходяться в кістковому мозку, порушується. В нормі з них утворюються мієлоїдний освіти, з яких формуються лейкоцити, еритроцити і тромбоцити, і лімфоїдні — з них виробляються натуральні кілери і лімфоцити груп і Т.

При хронічному лимфоидном лейкозі диференціювання збивається і клітини, створювані кістковим мозком, не дозрівають. Незрілі лімфоцити витісняють з кісткового мозку інші елементи, робота імунної системи порушується, розвиваються анемія (зменшення еритроцитів у полі зору), нейтропенія (знижується рівень нейтрофільних гранулоцитів) і тромбоцитопенія (зменшується кількість тромбоцитів, що підвищує проникність судин).

Симптоматика

Перші симптоми, що свідчать про розвиток волосатоклітинного лейкозу:

  • млявість і слабкість, які не пов'язані з фізичними навантаженнями;
  • тягнуть болі в лівому підребер'ї;
  • підвищене потовиділення;
  • відчуття нестачі повітря і прискорене дихання;
  • періодичні напади тахікардії, в тому числі і в стані спокою;
  • кровоточивість ясен;
  • часті запаморочення, можливі короткочасні розлади свідомості;
  • навіть при слабких механічних впливах виникають гематоми.

Надалі з'являються висипання геморагічного характеру, температура підвищується до субфебрильних значень — 37,3...37,5°С. Можливі періодичні травні розлади, збільшення регіонарних лімфовузлів, зниження ваги.

Клінічні ознаки наростають по стадіях:

  1. Початковий лейкоз. Виявляють зміни в кістковому мозку, атипове будова лімфоцитів. При пальпації визначають збільшення селезінки.
  2. Прогресуюча стадія. У пацієнта з'являються характерні симптоми лейкозу. При аналізі крові виявляють зменшення кількості лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів у полі зору. Атипові клітини поширюються за кровотоку, уражаються головний мозок, серце та легені. Починається ріст метастазів.
  3. Рецидивуюча стадія. Незважаючи на проведене лікування, знову з'являються ознаки хвороби виникають рецидиви), стан погіршується.
  4. Рефракторна стадія. На цьому етапі лейкоз лікуванню не піддається.

На важкість у правому підребер'ї скаржаться 20% пацієнтів, хворих волосатоклеточным лейкоз. При пальпації та УЗД-обстеженні виявляють збільшення печінки.

Лікування

Діагноз підтверджують за результатами:

  • загального аналізу крові — рівень лейкоцитів знижується;
  • цитології кісткового мозку — в ньому виявляється висока кількість атипових клітин, із-за розростання фіброзної тканини виникає «синдром сухого мазка»;
  • гістології кісткового мозку виявляють інфільтрацію атиповими лімфоцитами і пригнічення нормального кровотворення;
  • УЗД черевної порожнини — оцінюються розміри травних органів і розташування відносно один одного.

Можуть знадобитися і інші види обстежень, наприклад, КТ або МРТ, тест ПЛР.

Характер і обсяг терапевтичних заходів залежать від стадії раку, клінічної картини і фізіологічного статусу пацієнта. До початку лікування лікар обирає спостережну позицію, щоб оцінити стан хворого. Термінове медичне втручання необхідне при клінічних проявах спленомегалії, виражених змінах в аналізі крові, частих запальних процесах і внутрішніх кровотечах.

Якщо раніше лікування починали з видалення селезінки, то зараз віддають перевагу консервативним методам. Терапія починається з введення А-інтерферону, підвищує протипухлинний імунітет. Додаткову дію препарату — корекція нейтропенії та попередження ускладнень і вторинного інфікування при використанні хіміотерапії. А-інтерферон вводять 3-4 місяці у формі підшкірних ін'єкцій.

Як тільки кількість атипових лімфоцитів знижується до 50% по відношенню до норми, переходять до засобів хіміотерапії з групи антагоністів пуринів. Курс лікування Пентостатином включає 4-10 процедур з проміжком 14 днів крапельне введення. Можливі ускладнення: порушується костномозговое кровотворення, знижується загальний імунітет, виникає нефротичний синдром. Ознаки стану — набряки, постійна нудота, знижується кількість альбуміну в сироватці крові. Тривала ремісія виникає у 74% пацієнтів.



Висока ефективність у Кладрибина. Застосування більш зручне: підшкірне введення. Курс лікування — до тижня. Ускладнення такі ж, як при використанні Пентостатина, але виникають набагато рідше. Протягом 5 років рецидиви виникають лише у 20% хворих.

Додатково може знадобитися симптоматичне лікування, переливання крові. При рецидивах хвороби призначають засіб, що пригнічує ріст пухлин, з групи моноклональних антитіл — Рітуксімаб (Ритуксан).

Наслідки та прогнози

Стан посилюється на тлі природного старіння організму. У пацієнтів старше 65 років рецидиви виникають у 45% випадків, на фоні зниженого імунітету можливий летальний результат. Середня виживаність — 4 роки.

У хворих до 60 років прогноз до лікування сприятливий. Захворювання уповільнене, добре реагує на хіміотерапію. Рецидиви виникають рідко. Повна ремісія настає у 10% хворих, у 95% — при початку лікування на ранній стадії — ознаки хвороби не з'являються протягом десяти років.



❯ Схожі матеріали