Анатомія серцевого м’яза досить проста: 4 камери, 2 половини, які перекачують венозну і артеріальну кров. Однак будь-які порушення її структури викликають дисфункцію (в різного ступеня) системи кровообігу. Анатомічні порушення серця (пороки), що виникли при внутрішньоутробному розвитку дитини – це надзвичайно серйозні захворювання, які загрожують трагічним результатом при відсутності своєчасного медичного втручання. Дорослі і діти з вродженими вадами серця обов’язково повинні проходити періодичні обстеження для контролю за функціонуванням серцевого м’яза.
Що таке вроджений порок серця?
Це аномальний розвиток серцевого м’яза і її судин, що призводить до відхилень у їх структурі, порушення скоротливої функції серця, дефектів системи кровообігу. На жаль, окремі пороки серця у новонароджених виявляються надто серйозними і несумісними з життям.
Народження дітей з відхиленнями, дефектами в фізіологічній структурі серця фіксують досить часто – у 6-8 з 1000 новонароджених. Всього відомо близько 100 видів вроджених вад серця, однак найбільш поширеним є такі:
- дефекти перегородок, стінок серцевого м’яза;
- порушення роботи серцевих клапанів через зміну їх форми;
- зменшення або збільшення обсягу легеневого кровотоку через дефекти судин;
- змішання венозної і артеріальної крові при нестачі в ній кисню.
Серцеві аномалії часто розвиваються вже на 2-му місяці виношування дитини під впливом різних негативних факторів. На жаль, далеко не всі з них можна діагностувати при вагітності, тому деякі вроджені вади серця у дітей виявляють вже після народження або в процесі розвитку дитини.
Причини вроджених вад серця
Вплинути на нормальний розвиток плода в утробі матері може величезна кількість чинників:
- генетичні порушення через мутації хромосом;
- пристрасть батьків до паління, алкоголю, наркотиків;
- інфекційні хвороби, якими мати дитини боліла на початку вагітності;
- прийом ліків, побічні ефекти яких не були враховані;
- спадкова схильність;
- несприятлива екологія.
Це основні причини вроджених вад серця. Існують також групи ризику. Наприклад, вроджений порок серця у новонародженого може сформуватися, якщо жінка вагітніє в віці понад 35 років, за наявності у неї ендокринних хвороб, токсикозів в I триместрі.
Класифікація
Вроджені вади серця у дітей і дорослих класифікують за різними ознаками.
За складністю анатомічних змін виділяють:
- прості пороки – з поодинокими аномаліями;
- складні – поєднують 2 відхилення, наприклад, клапанну недостатність і звуження серцевих отворів;
- комбіновані – комбінації множинних дефектів, найбільш складні для лікування.
За характером порушень кровообігу відомі наступні групи.
- Змішування всередині серця відбувається з артеріально-венозних скидань крові (хвороба Голочінова-Роже, відкрита артеріальна протока, збільшення легеневого кровотоку).
- Змішування відбувається з венозно-артеріальним скиданням (тріада і тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапана, зменшення легеневого кровотоку).
- Змішування всередині серця не відбувається через слабку прохідності, звуження основних судин (аорти, легеневої артерії).
- За характером проявів і симптомів пороки прийнято ділити на «сині» і «білі».
- При «синіх» артеріальна і венозна кров змішуються, спостерігається гіпоксія тканин, через що вони синіють. Особливо це помітно в області пальців, губ, вух. Серед поширених «синіх» пороків – аномалія Ебштейна, тетрада Фалло, транспозиція аорти та легеневої артерії.
- При «білих» пороках патологія може не проявляти себе явно і тому важко діагностується. До таких, зокрема, відносять відхилення в дренажі легеневих вен, дефекти перегородок, стінки загального передсердя.
Вроджена вада серця у дорослих
Своєчасне лікування даної патології сучасними методами медицини дозволяє багатьом пацієнтам жити повним життям або з певними обмеженнями.
Найчастіше у таких пацієнтів спостерігають:
- серцеву недостатність;
- аритмію;
- гіпоксемію;
- легеневу гіпертензію.
Нерідко в тканини серця у них вживлені штучні імплантати, що забезпечують роботу клапанів.
Симптоми вроджених вад серця у новонароджених
Вроджена вада серця у новонароджених в більшості випадків виявляє себе вже в перші години або дні після народження.
- Дитина відчуває значні труднощі з диханням при фізичній активності, може втрачати свідомість.
- У неї діагностують підвищене серцебиття, аритмію, серцеву недостатність.
- При цьому дитина відчуває слабкість, швидко стомлюється навіть при смоктанні грудей.
- Його шкіра може набувати надто блідий або синюшний відтінок, тканини можуть набрякати.
Симптоми можуть дати про себе знати і значно пізніше народження малюка. Формування серцево-судинної системи триває в перші тижні життя дитини. Зокрема, кров починає надходити в легені, а артеріальна протока має закритися. Однак цього може не статися. В такому випадку також кажуть про порок серця.
Діагностика симптомів вродженої вади серця
Патологію в будь-якому віці діагностують наступними основними методами:
- електрокардіограма;
- рентгенівське обстеження;
- УЗД серця з доплером;
- кардіоритмографія.
Лікування вродженої вади серця
Якщо патологія виявлена ще до народження дитини або безпосередньо після пологів, йому потрібне негайне лікування після появи на світ. Більшість пороків серця не підлягає медикаментозної корекції, тому оптимальним рішенням стає хірургічне втручання. У ряді випадків операцію можна відкласти, якщо це не шкодить здоров’ю хворого.
Якщо ж ступінь дефекту не значна, дітям з вродженими вадами серця досить скорегувати навантаження, спосіб життя і своєчасно приймати ліки.
Операція при вроджених вадах серця
Сучасні кардіохірурги проводять надзвичайно складні операції при вадах серця у новонароджених, що дозволяють ліквідувати аномалії розвитку і значно знизити ризик ускладнень. Найчастіше для цього застосовують митральную коміссуротомію, протезування клапанів. На успішність результату безпосередньо впливають своєчасність втручання, кваліфікація хірурга і рівень обладнання.