Анемія (або, кажучи простою мовою, недокрів’я) — це зниження кількості червоних кров’яних клітин (еритроцитів), які переносять кисень, або ж зниження кількості ключового білка, що переносить кисень (гемоглобіну), нижче певного значення. Нормальні рівні гемоглобіну та еритроцитів різні в різних групах пацієнтів, вони пов’язані з віком і статтю. У чоловіків гемоглобін вищий, у жінок він зазвичай нижчий. Те ж стосується і кількості еритроцитів.
Симптоми анемії
Симптоми анемії дуже схожі для всіх її різновидів, але залежать від ступеня тяжкості. Якщо в організмі зменшується кількість гемоглобіну або еритроцитів, які переносять кисень, виникають серйозні проблеми з доставкою кисню до органів і тканин. Без кисню неможливе вироблення енергії з компонентів їжі. Тому в людей з анемією розвивається виражена слабкість і різко знижується переносимість фізичних навантажень. Вони відчувають слабкість, відсутність життєвих сил і енергії. Такого роду відчуття нерідко з’являються вже при зниженні гемоглобіну до рівня нижче 10 г/дл. Коли гемоглобін падає до рівня нижче 7–8 г/дл, то в людей відзначається сильна слабкість.
Критичним значенням рівня гемоглобіну є 6 г/дл. Людям, у яких спостерігається анемія зі зниженням гемоглобіну нижче 6 г/дл, потрібне переливання крові. А падіння гемоглобіну нижче 5 г/дл передбачає необхідність екстреного переливання крові. У таких пацієнтів, крім слабкості, спостерігаються і більш важкі симптоми. У них з’являється задишка, тому що людина намагається дихати частіше, щоб компенсувати нестачу кисню за рахунок функції легень. Також виникає тахікардія, тобто серце починає битися швидше, щоб прокачати за хвилину більшу кількість крові по судинах. Крім того, при падінні гемоглобіну нижче 9 г/дл зазвичай відзначається збліднення шкірних покривів, губ і склер. Тому нерідко діагноз анемії встановлюється на підставі клінічних ознак. Досвідчений лікар, бачачи блідість пацієнта.
Причини анемії
Історично на початку XXI століття першими були описані види анемії, пов’язані з руйнуванням еритроцитів. Таке руйнування еритроцитів називається «гемоліз». Гемоліз часом навіть можна бачити в пробірці. Якщо неправильно забрати кров, еритроцити лопаються, гемоглобін виливається всередину пробірки і розливається по плазмі. Таке ж може траплятися і всередині судин. Еритроцити можуть руйнуватися з різних причин — від генетичних дефектів до тривалого бігу по твердому субстрату (маршова анемія) і прийому різних ліків.
Є маса генетичних поліморфізмів, які призводять або до неправильного синтезу гемоглобіну, або до того, що всередині еритроцита з’являються змінені ферментативні системи, які при прийомі деяких лікарських препаратів сприяють руйнуванню еритроцитів. Зокрема, це дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Інший вид гемолітичної анемії — серповидно-клітинна анемія. Люди, які мають гетерозиготну форму серповидно-клітинної анемії, більш стійкі до малярійного плазмодія. Гетерозиготи за генами серповидно-клітинної анемії мають великі шанси вижити в Африці в умовах, коли є суттєвий ризик інфікування плазмодієм (йому важче інфікувати їхні змінені еритроцити). Але якщо в обох батьків були гетерозиготні форми серповидно-клітинної анемії,
Руйнування еритроцитів з виникненням гемолітичної анемії в новонароджених пов’язано з резус-конфліктом матері та дитини. При цьому спостерігається характерна жовтяниця, пов’язана з накопиченням у шкірних покривах продуктів розпаду гемоглобіну.
Найпоширеніша причина анемії — брак заліза в організмі. Залізо входить до складу гемоглобіну — переносника кисню. Якщо в організм надходить мало заліза, з’являється нестача гемоглобіну. Дефіцит заліза виникає при неправильному харчуванні, нестачі надходження заліза і проблемах з його всмоктуванням. У багатьох пацієнтів з важкими захворюваннями знижено всмоктування заліза, навіть якщо вони отримують достатньо його з їжі.
Також однією з частих причин анемії є кровотеча. Тобто логічно, що втрата крові, в тому числі при кровотечі зі шлунка або кишки, буде призводити до того, що кількість еритроцитів і гемоглобіну буде знижуватися. Незначна, але хронічна крововтрата може вести до дефіциту заліза. Зокрема, у жінок, які постійно відчувають надлишкову фізіологічну втрату крові, нерідко відзначається залізодефіцитна анемія легкого ступеня. Ще одна причина анемії — це проблеми з надходженням в організм вітамінів, необхідних для синтезу гемоглобіну. Ці проблеми можуть бути обумовлені нестачею вітамінів В12 і фолієвої кислоти в їжі. Зокрема, дефіцит В12 може спостерігатися в жорстких вегетаріанців (веганів) і людей, які страждають на захворювання шлунка.
Для того щоб вітамін В12 всмоктався в організм, потрібне надходження фактора Касла зі слизової шлунка. Тому в пацієнтів з гастритом нерідко може спостерігатися В12-дефіцитна анемія, тому що фактор, що всмоктується, не синтезується в достатніх кількостях і вітамін В12 не всмоктується навіть при достатньому надходженні з їжі. Інший фактор — фолієва кислота. Її дефіцит спостерігається в пацієнтів з певними генетичними дефектами і в тих, хто зловживає алкоголем. Велика група причин анемії пов’язана зі зниженням кількості еритроцитів, яке пояснюється проблемами з нирками і різними важкими хронічними захворюваннями. Це пов’язано з регуляцією кількості еритроцитів. У відповідь на зменшення кількості кисню в крові відбувається активація спеціального фактора HIF-1. Після цього нирки дають сигнал до підвищення кількості еритроцитів, синтезуючи в крові гормон еритропоетин. Це той самий гормон, який можуть застосовувати спортсмени, намагаючись підвищити спортивні результати. У нормі його синтезують нирки при зменшенні кількості кисню, щоб природним шляхом підвищити кількість еритроцитів. Якщо кількість еритропоетину знижується при хворобах нирок і при різних хронічних захворюваннях, зменшується і кількість еритроцитів.
Типи анемії
Анемія ділиться на різні групи за обсягом еритроцитів, за кількістю гемоглобіну всередині еритроцита і по тому, як кровотворний паросток реагує на анемію. Правильна реакція кровотворного паростка при наявності анемії — посилення і прискорення утворення еритроцитів. Наприклад, при крововтраті збільшується кількість ретикулоцитів, незрілих форм еритроцитів. Такі види анемії називаються гіперрегенераторними (від слова «регенерація»). А при зменшенні кількості еритропоетину розвиваються гіпорегенераторні види анемії.
Обсяг еритроцитів і кількість гемоглобіну всередині нього залежать від кількості заліза і вітаміну В12 в організмі. За обсягом еритроцитів анемії діляться на мікроцитарні, макроцитарні і нормоцитарні. У разі макроцитарних видів анемії обсяг еритроцитів збільшується, при мікроцитарних — зменшується, а при нормоцитарних видах анемії кількість еритроцитів знижується, але їх обсяг не змінюється. Те ж саме відбувається відносно насичення еритроцитів гемоглобіном. У кожному еритроциті може бути різна кількість гемоглобіну. При зменшенні кількості гемоглобіну в еритроциті зменшується колірний показник, тому анемії зі зменшенням кількості гемоглобіну називаються гіпохромними. Деякі анемії протікають зі збільшенням кількості гемоглобіну в окремо взятому еритроциті при зниженні загальної кількості еритроцитів, і такі анемії називаються гіперхромними. І є анемії, при яких не змінюється кількість гемоглобіну в окремому еритроциті. Вони називаються нормохромними.
Залізодефіцитні анемії, як правило, мікроцитарні і гіпохромні. Тому що при дефіциті заліза зменшується як обсяг еритроцита, так і вміст гемоглобіну всередині еритроцита. Анемії, пов’язані з дефіцитом В12 і фолієвої кислоти, як правило, макроцитарні. Тобто при цих анеміях зменшується число еритроцитів, але збільшується обсяг кожного еритроцита, тому що при дефіциті В12 ключовою складністю є утворення нових еритроцитів, при цьому в якості адаптивної реакції організму зростає їх обсяг.
Найбільш «складні» в діагностичному плані види анемії — це нормохромні і нормоцитарні види, при яких зменшено кількість еритроцитів, але обсяг еритроцитів не змінений, а кількість гемоглобіну всередині еритроцита залишається нормальною. Такі анемії пов’язані з важкими хронічними захворюваннями, із захворюваннями нирок, коли нирки не синтезують достатню кількість еритропоетину. Такі анемії спостерігаються при онкологічних захворюваннях, тому що пухлина може продукувати речовини, які знижують утворення еритроцитів. Виходить, що при нормальній кількості вітаміну В12, фолієвої кислоти і заліза анемія все одно розвивається. При цьому вона нормоцитарна (з нормальним об’ємом еритроцитів) і нормохромна (з нормальною кількістю гемоглобіну всередині еритроцита).
Лікування анемії
Лікування анемії залежить від того, чим викликана анемія. Якщо це залізодефіцитна анемія, то необхідне введення в організм додаткової кількості заліза. Нерідко прийом сполук заліза всередину (в таблетках) недостатньо ефективний, в тому числі з причини недостатньо доброго засвоєння, тому необхідне внутрішньовенне введення сполук заліза. Якщо анемія пов’язана з кровотечею, необхідно знайти джерело кровотечі і його зупинити. При макроцитарній анемії і при низькому рівні вітаміну В12 необхідно обстежити шлунок, але важливо не поспішати вводити вітамін В12 до консультації гематолога. У більшості випадків необхідно більш глибоке обстеження з проведенням трепанобіопсії для вивчення структури кісткового мозку. Це дозволяє виключити різні небезпечні захворювання крові. Якщо проблема в шлунку, то потрібно поліпшити його функцію і паралельно ввести вітамін В12 і фолієву кислоту, якщо відзначається її нестача. Важкі анемії, зокрема в онкологічних пацієнтів, також лікуються введенням заліза, препаратів заліза, і також можна застосовувати еритропоетин. У ряді випадків необхідне введення і еритропоетину, і заліза, і вітаміну В12.
І тільки якщо гемоглобін починає падати нижче 6 г/дл, доцільно переливати донорську еритроцитарну масу для досягнення прийнятного рівня гемоглобіну. Але сучасна стратегія лікування анемії говорить про те, що якщо це не гострий стан, зокрема не крововтрата, то потрібно якомога далі намагатися коригувати показники крові шляхом внутрішньовенного введення препаратів заліза, В12 і еритропоетину, але як можна довше не вдаватися до переливання еритроцитарної маси, тому що це потенційно значно більш небезпечна процедура.
На практиці підвищення числа еритроцитів і гемоглобіну в пацієнтів, які тривалий час страждали на анемію незалежно від її причини, нерідко призводить до кардинального поліпшення самопочуття. Навіть важкі пацієнти з IV стадією раку можуть відчувати прилив життєвих сил і зменшення ступеня слабкості і задишки при корекції анемії.
Актуальні дослідження в області анемії
Останнім часом сильно розширився спектр маркерів, і аналізи стали робитися простіше і швидше, які дозволяють виявити причини анемії. Спростилася лабораторна діагностика анемії. Сучасні дослідження в основному присвячені тому, щоб робити ефективні препарати для лікування анемії. Зокрема, нещодавно було розроблено з’єднання заліза з карбоксимальтозою. Введення високих доз заліза пов’язане з вираженим подразненням внутрішньої оболонки вени, а нові препарати дозволяють мінімізувати ризик пошкодження вени і малих судин при введенні великої кількості заліза. Удосконалюється і еритропоетин, з’являються більш стабільні препарати, які підходять для більш тривалого введення. І звичайно, ведуться розробки по синтезу кровозамінників, що не містять людських еритроцитів.
У радянські часи вчені працювали над препаратом «Перфторан», щоб мати можливість застосувати кровозамінник, який переносить кисень, в умовах військових дій, коли людська кров недоступна. Можна сказати, створювалася штучна кров. Її переваги зрозумілі. У людської крові жорсткі умови зберігання, розморожування, є проблема несумісності крові донора і реципієнта. Якщо розробити такий кровозамінник, це суттєво спростить лікування пацієнтів з важкими анеміями, а також з кровотечами, які розвиваються далеко від місць, де є підготовлена кров.
