Синдром Гудпасчера являє собою імунозапальну хворобу, яка вражаючу капіляри легень і нирок. Це захворювання викликає розвиток таких патологій, як геморагічний пневмоніт та гломерулонефрит. В основному запальне ураження кровоносних судин нирок і легенів виникає у людей, які мають спадкову схильність до хвороби.

Зміст статті:[Сховати]

Причини

Наука не змогла визначити точні причини, що викликають розвиток цього захворювання. Ясно лише те, що воно виникає в результаті неадекватної реакції людського організму на процес формування базальних мембран кровоносних судин. Проявляється це у вигляді вироблення імунною системою антитіл, дія яких спрямована на руйнування таких структур. Супроводжується все інтенсивною запальною реакцією. Вона і є попередником виникнення синдрому Гудпасчера.

До факторів, що сприяють розвитку запального процесу, відносяться:

  1. Зловживання імуномодулюючими препаратами. Це можуть бути різні ліки, які володіють протизапальним ефектом, а також впливають на гормональний фон людини.
  2. Наявність у людини вірусних та інфекційних хвороб. Їх збудники викликають сильну імунну реакцію організму, яка з часом може вийти з-під контролю і призвести до розвитку геморагічного васкуліту (імунна патологія, що вражає стінки кровоносних судин).
  3. Переохолодження. Такий стан викликає надмірну реакцію організму на стрес. Тому воно може стати причиною розвитку порушень з боку захисних функцій організму.
  4. Генетична схильність. Це припущення підтверджується тим, що були зареєстровані випадки виникнення синдрому Гудпасчера серед членів однієї і тієї ж сім'ї.

Крім цього, сприяти виникненню хвороби може тютюнопаління.

Діагностика і симптоми

Запальне ураження капілярів нирок і легенів діагностується за допомогою наступних лабораторних досліджень:

  1. Загальний аналіз сечі. У разі наявності імунної захворювання в урині буде виявлено великий вміст білка, еритроцитів і циліндрів (гіалінових, еритроцитарних, зернистих і ін).
  2. Аналіз мокротиння. У мокротинні хворого людини буде міститися велика кількість еритроцитів, тобто крові.
  3. Загальний аналіз крові. Дозволяє визначити наявність зміни складу крові на клітинному рівні. При розвитку синдрому Гудпасчера спостерігається дефіцит заліза в плазмі крові і підвищений вміст лейкоцитів.
  4. Біохімічний аналіз крові. При прогресуючому ураженні нирок і легенів у крові збільшується вміст креатиніну, серомукоїда, сечовини, гаптоглобіну і гамма-глобулінів.
  5. Імунологічне дослідження. В ході його проведення можна виявити зменшення кількості Т-лімфоцитів-супресорів і встановити наявність циркулюючих імунних комплексів. Крім цього, у ході виконання дослідження визначається наявність імунної реакції до базальних мембран кровоносних судин.

Коли хвороба тільки починає розвиватися, її ознаки не сильно відрізняються від простудних захворювань. Характерні для синдрому Гудпасчера симптоми проявляються після закінчення деякого проміжку часу, тобто при прогресуванні патологічного процесу. Тому на початкових етапах розвитку захворювання має такі симптоми:

  • стійке підвищення температури тіла до 37,5 °C;
  • слабкість і відчуття загального нездужання;
  • зниження маси тіла;
  • запаморочення;
  • задишка;
  • сонливість;
  • шум у вухах;
  • прискорене серцебиття.

По мірі прогресування ураження легеневої тканини та інших внутрішніх органів до загальній клінічній картині додаються:

  • давящее відчуття болю в грудній клітці;
  • збільшення артеріального тиску;
  • систолічні шуми;
  • розвиток лівошлуночкової недостатності;
  • кровохаркання, біль у горлі;
  • виникнення гломерулонефриту (хвороба нирок імунозапального характеру).

Такі симптоми проявів синдрому Гудпасчера є найпоширенішими.

Лікування

Основним завданням при лікуванні синдрому Гудпасчера є видалення БМК-аутоантитіл з плазми крові пацієнта. Зробити це можна за допомогою використання:

  • імуносупресорів-цитостатиків (Циклофосфамід, Азатіоприн, Имупран тощо);
  • глюкокортикоїдних препаратів (наприклад, Преднізолон);
  • ліків, що перешкоджають виникненню тромбів (Дипіридамол, Курантил і ін);
  • препаратів, що заповнюють рівень вмісту заліза в крові (Тардиферон, Актиферрин, Ферлатум, Мальтовер тощо);
  • протизапальних нестероїдних препаратів (Індометацин, Метиндол та ін);
  • переливання крові;
  • плазмаферезу;
  • оксигенотерапії;
  • гемодіалізу.


У важких випадках може знадобитися пересадка нирки, проте її трансплантація не захистить пацієнта від можливих загострень гломерулонефриту.

Вибором медикаментів і тактики лікування синдрому Гудпасчера повинен займатися лікар. Самостійне лікування в даному випадку може тільки посилити проблему.



❯ Схожі матеріали