Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей (ІТП) — це хронічна патологія, протікає з періодичними загостреннями. Хвороба відноситься до геморагічним диатезам і виникає при конфлікті в імунній системі між тромбоцитами та антигенами, з-за чого у периферичній крові кількість тромбоцитів зменшується. Вперше її описав у 1735 році лікар Пауль Верльгоф з Німеччини, тому вона отримала другу назву його імені. 75% хворих — дівчинки.

Зміст статті:[Сховати]

Причини виникнення

З-за імунного конфлікту в кровоносному руслі зменшується кількість тромбоцитарных клітин, синтез серотоніну знижується. Зовні це виглядає як точкові крововиливи. Селезінка не збільшується.

Причини хвороби Верльгофа у дітей досі повністю не вивчені. Але встановлено взаємозв'язок:

  1. З необхідністю тривалого лікування деякими фармакологічними препаратами. Виділено 60 видів лікарських засобів, які можуть спровокувати порушення роботи кровотворної системи. Серед них: бета-блокатори, Фуросемід, сульфаніламіди, Дигоксин, Ампіцилін, Гепарин та інші.
  2. З лікуванням вагітної вищепереліченими ліками, прийомом гормональних і протидіабетичних препаратів. В материнському організмі виробляються антитіла, які через плаценту потрапляють в кров плода і вступають в реакцію з ще не дозрілими, що розвиваються (фетальными) тромбоцитами.
  3. З важкими родами і недоношеністю.
  4. З внутрішньоутробним інфікуванням і аутоімунними станами. Найбільш часто захворювання з'являється у дітей, які страждають від імунодефіцитів різної етіології.
  5. З гострими інфекційними патологіями, якими хворіла дитина після народження, якщо вони протікали на тлі вираженої інтоксикації і супроводжувалися важкими ускладненнями.

Досліджується теорія передачі хромосомних порушень у спадок. Частіше страждають діти, в анамнезі яких хвороби Едвардса, Дауна, Віськотта-Олдріча і подібні. Руйнування тромбоцитів може бути спровоковано патологією судинних стінок і дисфункцією роботи кровотворної системи.

Симптоми і ознаки на різних стадіях

При хворобі Верльгофа у дітей відзначають виражену слабкість, сонливість, нудоту і зниження апетиту. На головний біль вказує тихий плач, нагадує стогін, потирання чола долоньками.

Прояву захворювання супроводжують такі характерні симптоми:

  • кровоточивість очей, ясен, шкірних покривів — гематоми з'являються при незначних механічних впливах, але не болять і не викликають дискомфорту у дитини. При ураженнях склер виникає небезпека крововиливу в головний мозок;
  • в сечі і калі виявляються геморагічні включення;
  • виникають внутрішні кровотечі органів черевної порожнини.

У новонароджених довго не загоюється залишок пуповини.

Протягом ІПТ може бути гострим і підгострим, тривалим, хронічним, тривалістю більше півроку. Гостроту прояву диференціюють за стадіями.

При геморагічному кризі одночасно збігається кілька ознак ІТП, згортання крові сильно знижується. На наступній стадії клінічної ремісії — час кровотеч коротшає, кількість вторинних змін в лабораторних аналізах зменшується, хоча зберігається тромбоцитопенія. На стадії одужання настає клиникогематологическая ремісія. Лабораторні показники нормалізуються, ознаки хвороби зникають до наступного рецидиву.

Можна виділити такі форми хвороби:

  • більш важку, «вологе» — гематоми на шкірі поєднуються з ураженням внутрішніх органів;
  • порівняно легку, «суху», ознаки якої — точкові крововиливи.

Якщо батьки помітили, що шкіра дитини бліда, часто з'являються гематоми, не пов'язані з пошкодженнями, необхідно звернутися до лікаря.

Діагностика

При огляді виявляють підвищену крихкість судин з допомогою щипковой проби, уколу голки і ударів медичного молотка. Для диференціювання тромбоцитопенічної пурпури від захворювань, що протікають з схожою симптоматикою — лейкозу, васкуліту, порушення згортання, використовують лабораторну і апаратну діагностику.

Здають загальний аналіз крові для підрахунку тромбоцитів, проводять тест на пробу Кумбса (антиглобулиновый тест) та антитромбоцитарні антитіла (імуноглобуліни класу G), визначають рівень фібриногену і протромбіновий час. Необхідно оцінити показники біохімічного аналізу (АЛАТы, Асати, креатинін, сечовина).

Можливе проведення тестів ПЛР, також дають направлення для визначення результатів реакції Вассермана, на антитіла до вірусу Епштейна-Барр та герпесу. Може знадобитися пункція кісткового мозку, УЗД органів черевної порожнини. Види обстежень уточнюють на підставі клінічної картини.

Лікування

Якщо симптоматика не виражена, фармацевтичних препаратів не призначають. Дітям обмежують фізичні навантаження (школярів звільняють від фізкультури), зменшують час перебування на сонці і в морозні дні на вулиці. Рекомендується щадна дієта — з раціону виключають: гостру їжу, напої з кофеїном, надто гарячі страви.

Перед щепленнями потрібна консультація педіатра чи гематолога. При лікуванні хронічних або гострих захворювань відмовляються від препаратів, що впливають на згортання крові. Медикаментозна терапія починається при розвитку артеріальної гіпертензії та зниження тромбоцитів до 30-45 млн/л.



Можливе призначення ліків для згортання крові — Амінокапронової кислоти, Транексама або Дицинона — внутрішньовенно, внутрішньом'язово або в таблетках. Щоб зупинити кровотечі місцевого характеру використовують перекис водню, Гемостатичні губки, Тромбін. Для стабілізації стану використовують Преднізолон, Метилпреднізолон, Роферон, Даназол. Можуть застосовуватися цитостатики.

При своєчасному початку терапевтичних заходів ІПТ у дітей лікується і не викликає ускладнень. У разі рецидиву може знадобитися спленектомія — видалення селезінки, оскільки дисфункція органу викликає руйнування структури тромбоцитів. Після операції у 80% дітей настає повне одужання. Якщо захворювання протікав без ускладнень — тромбоцитопенії головного мозку — прогноз до одужання сприятливий.



❯ Схожі матеріали