Аутоімунна гемолітична анемія (АІГА) — це аутоімунне захворювання, викликане руйнуванням еритроцитів. Відбувається таке через неконтрольований вплив антитіл проти власних еритроцитів. Хвороба може протікати в гострій і хронічній формі і найчастіше вражає жінок. Може розвинутися в будь-якому віці.
Причини
Аутоімунна анемія буває первинною (ідіопатичною) і вторинною (симптоматичною). Якщо можливо встановити, через що руйнуються еритроцити, то таку анемію називають вторинною. Для первинної характерний нез’ясований етіологічний фактор.
До причин розвитку симптоматичної анемії відносять:
- лімфобластний лейкоз, що протікає в гострій або хронічній формі;
- хвороби сполучної тканини: системну склеродермію, ревматичну лихоманку, системний червоний вовчак;
- злоякісну пухлину;
- радіаційний вплив на організм;
- цукровий діабет 1 типу;
- саркоїдоз, хвороба Крона, тиреоїдит;
- цитомегаловірусну інфекцію і мікоплазмоз;
- імунодефіцитні стани;
- лікування антибіотиками пеніцилінового або цефалоспоринового ряду у великих дозах.
Види і симптоми
Гемолітична анемія буває наступних видів:
- гостра;
- підгостра;
- хронічна.
Гострий перебіг захворювання спостерігається у дітей або при нашаруванні вірусної інфекції.
Підгострий вид характерний для аутоімунної анемії, яка розвивається під дією холодових антитіл. У цьому випадку еритроцити руйнуються в тому випадку, якщо знижується температура тканин організму. Хвороба часто супроводжується гіперв’язким синдромом, який проявляється зблідненням і посинінням пальців верхніх і нижніх кінцівок при низьких температурах, тромбофлебітами, незаживаючими трофічними виразками. Такі ознаки зникають при підвищенні температури тіла до нормальних показників.
При хронічному перебігу захворювання в процес утягуються теплові антитіла. У цьому випадку спостерігається підвищення температури тіла, викликане бактеріальними та вірусними інфекціями.
Аутоімунна анемія має наступні симптоми:
- блідість слизових оболонок і шкірного покриву;
- швидка втомлюваність;
- загальна слабкість;
- збільшення частоти серцевого ритму;
- серцебиття;
- нудота;
- запаморочення;
- розвиток ДВЗ-синдрому;
- фарбування сечі в червоний, темно-вишневий або темно-коричневий колір;
- збільшення селезінки з невеликим больовим синдромом в лівому підребер’ї.
Як вилікувати
Гемолітичну аутоімунну анемію можна вилікувати, якщо вдасться правильно визначити різновид хвороби. Якщо захворювання симптоматичне, то терапія повинна бути спрямована на усунення патології, яка його викликала. При ідіопатичній анемії спочатку призначають глюкокортикоїди, наприклад, Преднізолон.
Якщо стався важкий криз, при якому гемоглобін знизився до 50 г/л, то проводять переливання вимитої еритроцитарної маси чи цільної крові. Еритроцитарна маса має перевагу, оскільки рідше призводить до розвитку алергічних реакцій, викликаних неповною антигенною несумісністю.
Крім переливання крові, здійснюють її дезінтоксикацію, що дозволяє позбутися від продуктів розпаду еритроцитів. Також призначають плазмаферез, мета якого знизити кількість антитіл у крові, відновити іонну рівновагу, рівень глюкози та інші життєво важливі показники.
Лікар може призначити прямі і непрямі антикоагулянти, щоб знизити ризик розвитку ДВЗ-синдрому, який супроводжується гострою крововтратою. Підтримують кровотворення на високому рівні завдяки зовнішнім вливанням фолієвої кислоти і вітаміну B12, які при такому захворюванні виснажуються.
При аутоімунній гемолітичній анемії лікування проводять наступними препаратами:
- Преднізолон. Глюкокортикоїдний гормон сприяє пригніченню імунних процесів, в результаті чого знижується рівень агресії імунітету по відношенню до еритроцитів.
- Гепарин. Прямий антикоагулянт, який допомагає запобігти ДВЗ-синдрому.
- Надропарин. Показаний у тому ж випадку, що і Гепарин.
- Пентоксифілін. Препарат не дозволяє злипатися тромбоцитам, знижує ймовірність розвитку ДВЗ-синдрому.
- Фолієва кислота та вітамін B12. Беруть участь у формуванні еритроцитів.
- Ранітидин. Антигістамінний засіб, що знижує продукцію соляної кислоти, що виробляється в шлунку. Допомагає запобігти побічній дії Преднізолону на слизову шлунка.
- Хлористий калій. Компенсує втрату іонів калію, яка викликається застосуванням глюкокортикоїдів.
Якщо через деякий час після завершення лікування повертаються симптоми хвороби, то лікар приймає рішення видалити селезінку. Завдяки цьому усувається внутрішньоклітинний гемоліз, що протікає в цьому органі, що дозволяє зменшити прояви анемії.
Якщо після хірургічної операції не наступило поліпшення, то застосовують імуносупресивну терапію, яка є останньою сходинкою лікування.
