Сидеробластна анемія характеризується зниженим рівнем заліза в червоних кров’яних тільцях через невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну. Поступово рівень вмісту заліза збільшується не тільки в крові, але і у внутрішніх органах.
Причини і симптоми різновидів патології
Анемія — це патологічний стан, при якому знижується кількість гемоглобіну в крові. Сидеробластна анемія може розвинутися в результаті:
- спадкового фактора;
- різних новоутворень (множинна мієлома, лейкоз);
- отруєння хімічними мікроелементами (свинець, цинк);
- патології, причиною якої став власний імунітет (ревматоїдний артрит);
- прийому туберкулостатичних засобів (ізоніазид);
- алкогольної інтоксикації;
- віку (старше 50 років).
Пацієнтів турбують:
- слабкість;
- швидка втомлюваність;
- випадання волосся;
- головний біль;
- підвищена ламкість нігтів;
- болі в області серця стискаючого характеру;
- задишка після фізичного навантаження.
Іноді такий вид недокрів’я супроводжується жовтяничністю шкірних покривів, збільшенням селезінки і печінки.
Ознаки патології можуть бути різними, залежать від віку пацієнта і виду захворювання. Ступінь вираженості проявів коливається від легкої (клінічні симптоми незначні) до тяжкого (потрібне регулярне переливання еритроцитарної маси або крові).
Спадкова
Частіше захворювання виникає у хлопчиків, виявляється в дитячому віці. Патологія обумовлена генетичними змінами. Серед спадкових анемій виділяють:
- синдром Пірсона;
- зчеплену з Х-хромосомою;
- мітохондріальну з синдромом анемії;
- еритропоетичну порфірію.
Спадкова сидеробластна анемія характеризується наступними проявами:
- головний біль;
- слабкість;
- неуважність;
- стомлюваність;
- погіршення пам’яті та успішності.
При зовнішньому огляді шкірні покриви бліді, селезінка та печінка збільшені.
Вроджена
Вроджена форма захворювання може призводити до накопичення в тканинах заліза і розвитку гемосидерозу, що супроводжується:
- ознаками діабету;
- порушенням діяльності печінки;
- патологією з боку серця;
- легеневою недостатністю;
- «бронзовою» пігментацією шкірних покривів.
Набута
Не завжди вдається виявити причину набутої сидеробластної анемії. Частіше патологія виникає у пацієнтів літнього віку. Якщо у хворого є анемія, але її етіологія невідома, вважається, що це ідіопатична форма захворювання.
Існують симптоматичні сидеробластні анемії, що розвиваються в результаті:
- впливу деяких лікарських або токсичних речовин;
- нестачі міді;
- хронічних запальних процесів;
- злоякісних новоутворень.
Ознаки захворювання:
- блідість шкірних покривів;
- збільшення печінки і селезінки (у 30% випадків);
- порушення ритму серця, функції печінки.
В деяких випадках (від 7 до 20%) ідіопатична форма трансформується в гострий лейкоз.
Лікування та прогнози
При призначенні лікування враховують форму захворювання. Важлива роль відводиться правильному способу життя, дієті.
У разі набутої форми хвороби (наскільки можливо) потрібно виключити фактори, що викликають хронічну інтоксикацію. Протягом 2-х місяців пацієнтам вводять вітамін В6. Через 3 місяці рівень гемоглобіну в крові приходить до норми.
Якщо форма патології виявилася стійкою до піридоксину (вітамін В6), застосовують анаболічні засоби; для виведення надлишків заліза призначають Десферал.
При важкій патології переливають еритроцитарну масу. Після цього може початися відкладення гемосидерину. Для попередження гемосидерозу застосовують Дефероксамін.
Рідко застосовують оперативне втручання: для відновлення правильного синтезу гемоглобіну проводять резекцію селезінки (часткову або повну). Однак такий метод підвищує ризик тромбоутворення.
З раціону потрібно виключити продукти з вмістом цинку (він сприяє посиленню проявів хвороби): горіхи, печінка, сири твердих сортів. Необхідно відмовитися від вживання алкогольних напоїв.
Після відновлення рівня гемоглобіну і заліза лікування закінчується. Пацієнт протягом року повинен відвідувати лікаря і здавати аналізи.
При вродженій патології та своєчасно розпочатому правильному лікуванні прогноз сприятливий. Якщо захворювання виявлено пізно і лікування довго не призначалося, в тканинах і органах розвиваються незворотні явища. У цьому випадку прогноз погіршується.
Набуті сидеробластні анемії після усунення провокуючих чинників можуть пройти без лікування. Ідіопатична форма може протікати важко, якщо трансформується в гострий лейкоз.
