Що таке гемобластози і які існують методи їх лікування

Гемобластози — це група пухлинних захворювань, що характеризуються порушенням процесу кровотворення (утворення формених елементів) і дозрівання клітин крові. Розрізняють лейкози (гострий і хронічний) та гематосаркоми (лімфогранулематоз та неходжкінські лімфоми). Останні відрізняються внекостной локалізацією з переважним ураженням лімфатичних вузлів. У чоловіків захворювання виявляється частіше, ніж у жінок. Гострі форми нерідко діагностуються у маленьких дітей.

Причини

Факторами ризику розвитку пухлин крові є:

1. Вплив радіації (іонізуючого випромінювання).
2. Генні мутації.
3. Контакт з бензолом та іншими хімікатами (лаками, фарбами, пестицидами, миш’яком, толуолом).
4. Застосування ліків (цитостатиків, препаратів золота, антибіотиків).
5. Інфікування лимфотропним вірусом.
6. Куріння.
7. Сімейна схильність.

При гемобластозах відбувається порушення диференціювання клітин з наступною проліферацією (безконтрольним розмноженням). При гострих лейкозах збільшується кількість бластних клітин (попередників еритроцитів, лімфоцитів і моноцитів), а хронічних — активно розмножуються зрілі і проміжні клітини.

Симптоми

Ознаками лейкозу є:

1. Прояви анемії (запаморочення, слабкість, зниження працездатності, запаморочення, мушки перед очима, шум у вухах).
2. Симптоми інтоксикації у вигляді підвищення температури тіла, пітливість, зниження ваги, нездужання, головного болю, втрати апетиту, болі в м’язах і суглобах. Вони яскравіше виражені при гострих лейкозах.
3. Шкірний свербіж (при лімфогранулематозі).
4. Кровотечі і крововиливи. Можливі маткові, ясенні і носові кровотечі, синці на шкірі, крововиливи під слизову оболонку мигдалин і очей.
5. Прояви імунодефіциту. Зумовлено неповноцінністю лейкоцитів. На тлі цього розвиваються інфекційні ускладнення у вигляді пневмонії, туберкульозу, сепсису, грибкових захворювань, герпесу і пієлонефриту. Вони часто призводять до летального результату.
6. Збільшення лімфатичних вузлів. При гемобластозах уражаються шийні, пахвові, надключичні, пахові і стегнові вузли. Вони безболісні, рухливі і не спаяні з оточуючими тканинами.
7. Кашель, задишка та утруднення дихання. Виникають при ураженні медіастинальних лімфовузлів при хворобі Ходжкіна.
8. Синдром верхньої статевої вени. Зустрічається при лімфогранулематозі. Характеризується набряками шиї та обличчя.
9. Збільшення печінки і селезінки (при гострому лейкозі).

При гемобластозах можуть вражатися шкіра, лімфатичні вузли, головний мозок, мигдалини, печінка, селезінка, носоглотка, органи зору, мошонка, шлунок і молочні залози. Найбільш варіабельна симптоматика при неходжкінських лімфомах.

Якщо при гемобластозах симптоми ігноруються, то можливі такі наслідки:

• метастазування;
• ДВЗ-синдром;
• сильні кровотечі;
• септичні стани;
• перитоніт;
• запалення плеври;
• утворення інфільтратів у внутрішніх органах;
• ураження центральної нервової системи.

Лікування

Лікування проводиться після лабораторних аналізів крові і спинномозкової рідини, трепанобиопсии, дослідження лімфовузлів, УЗД, рентгенографії, КТ та МРТ, біопсії, огляду грудної і черевної порожнин і цитохимического дослідження. Схема лікування може включати:

1. Використання хіміопрепаратів (протипухлинних засобів). До них відносяться Циклофосфан, Лейкеран і Эндоксан.
2. Переливання компонентів крові (еритроцитів, тромбоцитів).
3. Застосування загальнозміцнюючих засобів (імуномодуляторів та препаратів заліза).
4. Використання антибіотиків (при інфекційних ускладненнях), кортикостероїдів (Преднізолон) і гемостатіков (при крововиливах і кровотечах).
5. Опромінення селезінки та лімфовузлів.
6. Пересадку кісткового мозку та стовбурових клітин.
7. Використання моноклональних антитіл.
8. Видалення лімфатичних вузлів або селезінки.

При своєчасному лікуванні гемобластозів прогноз відносно сприятливий. При хворобі Ходжкіна після терапії більш ніж у 90% випадків спостерігається повна ремісія. При гострих лейкозах цей показник становить 60-70%.