Гемобластози — це група пухлинних захворювань, що характеризуються порушенням процесу кровотворення (утворення формених елементів) і дозрівання клітин крові. Розрізняють лейкози (гострий і хронічний) та гематосаркоми (лімфогранулематоз та неходжкінські лімфоми). Останні відрізняються позавузловою локалізацією з переважним ураженням лімфатичних вузлів. У чоловіків захворювання виявляється частіше, ніж у жінок. Гострі форми нерідко діагностуються у маленьких дітей.
Причини
Факторами ризику розвитку пухлин крові є:
- Вплив радіації (іонізуючого випромінювання).
- Генні мутації.
- Контакт з бензолом та іншими хімікатами (лаками, фарбами, пестицидами, миш’яком, толуолом).
- Застосування ліків (цитостатиків, препаратів золота, антибіотиків).
- Інфікування лімфотропним вірусом.
- Куріння.
- Сімейна схильність.
При гемобластозах відбувається порушення диференціювання клітин з наступною проліферацією (безконтрольним розмноженням). При гострих лейкозах збільшується кількість бластних клітин (попередників еритроцитів, лімфоцитів і моноцитів), а при хронічних — активно розмножуються зрілі і проміжні клітини.
Симптоми
Ознаками лейкозу є:
- Прояви анемії (запаморочення, слабкість, зниження працездатності, мушки перед очима, шум у вухах).
- Симптоми інтоксикації у вигляді підвищення температури тіла, пітливості, зниження ваги, нездужання, головного болю, втрати апетиту, болю в м’язах і суглобах. Вони яскравіше виражені при гострих лейкозах.
- Шкірний свербіж (при лімфогранулематозі).
- Кровотечі і крововиливи. Можливі маткові, ясенні і носові кровотечі, синці на шкірі, крововиливи під слизову оболонку мигдаликів і очей.
- Прояви імунодефіциту. Зумовлено неповноцінністю лейкоцитів. На тлі цього розвиваються інфекційні ускладнення у вигляді пневмонії, туберкульозу, сепсису, грибкових захворювань, герпесу і пієлонефриту. Вони часто призводять до летального результату.
- Збільшення лімфатичних вузлів. При гемобластозах уражаються шийні, пахвові, надключичні, пахові і стегнові вузли. Вони безболісні, рухливі і не спаяні з оточуючими тканинами.
- Кашель, задишка та утруднення дихання. Виникають при ураженні медіастинальних лімфовузлів при хворобі Ходжкіна.
- Синдром верхньої порожнистої вени. Зустрічається при лімфогранулематозі. Характеризується набряками шиї та обличчя.
- Збільшення печінки і селезінки (при гострому лейкозі).
При гемобластозах можуть вражатися шкіра, лімфатичні вузли, головний мозок, мигдалики, печінка, селезінка, носоглотка, органи зору, мошонка, шлунок і молочні залози. Найбільш варіабельна симптоматика при неходжкінських лімфомах.
Якщо при гемобластозах симптоми ігноруються, то можливі такі наслідки:
- метастазування;
- ДВЗ-синдром;
- сильні кровотечі;
- септичні стани;
- перитоніт;
- запалення плеври;
- утворення інфільтратів у внутрішніх органах;
- ураження центральної нервової системи.
Лікування
Лікування проводиться після лабораторних аналізів крові і спинномозкової рідини, трепанобіопсії, дослідження лімфовузлів, УЗД, рентгенографії, КТ та МРТ, біопсії, огляду грудної і черевної порожнин і цитохімічного дослідження. Схема лікування може включати:
- Використання хіміопрепаратів (протипухлинних засобів). До них відносяться Циклофосфан, Лейкеран і Ендоксан.
- Переливання компонентів крові (еритроцитів, тромбоцитів).
- Застосування загальнозміцнюючих засобів (імуномодуляторів та препаратів заліза).
- Використання антибіотиків (при інфекційних ускладненнях), кортикостероїдів (Преднізолон) і гемостатиків (при крововиливах і кровотечах).
- Опромінення селезінки та лімфовузлів.
- Пересадку кісткового мозку та стовбурових клітин.
- Використання моноклональних антитіл.
- Видалення лімфатичних вузлів або селезінки.
При своєчасному лікуванні гемобластозів прогноз відносно сприятливий. При хворобі Ходжкіна після терапії більш ніж у 90% випадків спостерігається повна ремісія. При гострих лейкозах цей показник становить 60-70%.
