Сублейкемічний мієлоз відноситься до групи хронічних лейкозів. Це захворювання крові найчастіше розвивається у людей старше 50 років. Зустрічається вкрай рідко, супроводжується фіброзно-склеротичних ураженням кісткового мозку.
Причини хвороби
Точні причини розвитку захворювання не встановлено. Спровокувати виникнення гемобластоза можуть:
- вірусні захворювання;
- аутоімунні захворювання;
- генетичний збій, в результаті чого відбувається порушення диференціації стовбурових клітин — попередників гемопоезу.
Фази захворювання та їх прояви
При сублейкемічний мієлоз симптоми залежать від стадії захворювання, і від того, який росток кровотворення постраждав найбільше. Це може бути гранулоцитарний ряд, мегакариоцитарный або эритроидный.
Виділяють 3 стадії розвитку хронічного мієлолейкозу:
- проліферативна;
- склеротична;
- бластного кризу.
На початковій стадії захворювання, в проліферативній фазі, з’являються ознаки загального нездужання: слабкість, пітливість, швидка стомлюваність, підвищена дратівливість. Можливе незначне підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, особливо до вечора. Погіршується апетит, знижується маса тіла.
У другій фазі самопочуття хворого погіршується. В результаті прискореного руйнування еритроцитів з’являються ознаки анемії: блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Наростає слабкість, пітливість. Збільшується в розмірах селезінка. В результаті цього з’являються важкість у животі, неприємні відчуття в області пупка, орган промацується при пальпації. Зміни зачіпають печінка, яка також стає більше, сильно виходить за край реберної дуги.
У третій фазі відбуваються виражені порушення системи гемостазу. У зв’язку з падінням рівня тромбоцитів у крові на тілі хворого з’являються численні синці, можливе утворення крововиливів у шкіру, кістки та інші органи, збільшення тромбоцитарної маси, що підвищує ймовірність виникнення тромбів. Зростає рівень білірубіну, що призводить до пожовтіння шкіри і слизових оболонок. Сеча стає більш темною і насиченою. Стан хворого погіршується, порушується функціонування внутрішніх органів.
Лікування
Чим раніше почати лікування захворювання, тим більше шансів не допустити розвитку необоротних змін в кістковому мозку. Якщо мієлолейкоз діагностований на ранній стадії, специфічне лікування не проводиться, досить загальнозміцнюючої терапії (полівітамінні та мінеральні комплекси).
Цитостатичні препарати рекомендовані до застосування при:
- розвитку вираженої гепатоспленомегалии, що призводить до здавлення навколишніх органів;
- виникнення плеторы (збільшення кількості формених елементів і загального об’єму циркулюючої крові);
- різке збільшення кількості лейкоцитів, що має несприятливий прогноз.
При розвитку захворювання у молодому віці, супроводжується тромбоцитозом, показано використання препаратів інтерферону. З метою профілактики посиленого тромбоутворення пацієнт повинен регулярно приймати антиагреганти для розрідження крові.
Нормалізувати рівень гемоглобіну, ліквідувати гіпоксію, відновити гематокрит допоможе замісне переливання еритроцитарної маси, а також введення препаратів еритропоетину.
Якщо стан хворого ускладнене плеторой — симптоматично полегшити його самопочуття можна за допомогою кровопускання. Це дозволить зменшити эритромассу і тромбомассу в циркулюючої крові.
Променева терапія здійснюється рідко, оскільки здатна тільки короткочасно зняти неприємні абдомінальні симптоми (відчуття важкості, біль у животі).
У важких випадках і на термінальній стадії захворювання проводять хірургічне лікування — спленектомія. Головні показання — гіперспленізм з розвитком гемолізу, інфаркт селезінки.
