Волосатоклітинний Лейкоз, або хронічний лімфоїдний — це одна з найрідкісніших форм раку крові, діагностується в 2% випадків лейкемій. Таку назву захворювання отримало з-за структурних змін уражених клітин: у патологічних новоутворень при розгляді під мікроскопом замість чітких меж видно «рвані» краї з невеликими включеннями — нитками. 75% пацієнтів — чоловіки віку 45-60 років.
Причини
Етіологія раку досі не встановлено, хоча виявлена зв’язок з несприятливими екзогенними (зовнішніми) факторами: ультрафіолетовим або радіаційним опроміненням, впливом інсектицидів або контактів з хімічними речовинами. Ймовірність захворювання зростає при вживанні продуктів з канцерогенами.
Під впливом несприятливих причин поділ базальних клітин, які знаходяться в кістковому мозку, порушується. В нормі з них утворюються мієлоїдний освіти, з яких формуються лейкоцити, еритроцити і тромбоцити, і лімфоїдні — з них виробляються натуральні кілери і лімфоцити груп і Т.
При хронічному лимфоидном лейкозі диференціювання збивається і клітини, створювані кістковим мозком, не дозрівають. Незрілі лімфоцити витісняють з кісткового мозку інші елементи, робота імунної системи порушується, розвиваються анемія (зменшення еритроцитів у полі зору), нейтропенія (знижується рівень нейтрофільних гранулоцитів) і тромбоцитопенія (зменшується кількість тромбоцитів, що підвищує проникність судин).
Симптоматика
Перші симптоми, що свідчать про розвиток волосатоклітинного лейкозу:
- млявість і слабкість, які не пов’язані з фізичними навантаженнями;
- тягнуть болі в лівому підребер’ї;
- підвищене потовиділення;
- відчуття нестачі повітря і прискорене дихання;
- періодичні напади тахікардії, в тому числі і в стані спокою;
- кровоточивість ясен;
- часті запаморочення, можливі короткочасні розлади свідомості;
- навіть при слабких механічних впливах виникають гематоми.
Надалі з’являються висипання геморагічного характеру, температура підвищується до субфебрильних значень — 37,3…37,5°С. Можливі періодичні травні розлади, збільшення регіонарних лімфовузлів, зниження ваги.
Клінічні ознаки наростають по стадіях:
- Початковий лейкоз. Виявляють зміни в кістковому мозку, атипове будова лімфоцитів. При пальпації визначають збільшення селезінки.
- Прогресуюча стадія. У пацієнта з’являються характерні симптоми лейкозу. При аналізі крові виявляють зменшення кількості лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів у полі зору. Атипові клітини поширюються за кровотоку, уражаються головний мозок, серце та легені. Починається ріст метастазів.
- Рецидивуюча стадія. Незважаючи на проведене лікування, знову з’являються ознаки хвороби виникають рецидиви), стан погіршується.
- Рефракторна стадія. На цьому етапі лейкоз лікуванню не піддається.
На важкість у правому підребер’ї скаржаться 20% пацієнтів, хворих волосатоклеточным лейкоз. При пальпації та УЗД-обстеженні виявляють збільшення печінки.
Лікування
Діагноз підтверджують за результатами:
- загального аналізу крові — рівень лейкоцитів знижується;
- цитології кісткового мозку — в ньому виявляється висока кількість атипових клітин, із-за розростання фіброзної тканини виникає «синдром сухого мазка»;
- гістології кісткового мозку виявляють інфільтрацію атиповими лімфоцитами і пригнічення нормального кровотворення;
- УЗД черевної порожнини — оцінюються розміри травних органів і розташування відносно один одного.
Можуть знадобитися і інші види обстежень, наприклад, КТ або МРТ, тест ПЛР.
Характер і обсяг терапевтичних заходів залежать від стадії раку, клінічної картини і фізіологічного статусу пацієнта. До початку лікування лікар обирає спостережну позицію, щоб оцінити стан хворого. Термінове медичне втручання необхідне при клінічних проявах спленомегалії, виражених змінах в аналізі крові, частих запальних процесах і внутрішніх кровотечах.
Якщо раніше лікування починали з видалення селезінки, то зараз віддають перевагу консервативним методам. Терапія починається з введення А-інтерферону, підвищує протипухлинний імунітет. Додаткову дію препарату — корекція нейтропенії та попередження ускладнень і вторинного інфікування при використанні хіміотерапії. А-інтерферон вводять 3-4 місяці у формі підшкірних ін’єкцій.
Як тільки кількість атипових лімфоцитів знижується до 50% по відношенню до норми, переходять до засобів хіміотерапії з групи антагоністів пуринів. Курс лікування Пентостатином включає 4-10 процедур з проміжком 14 днів крапельне введення. Можливі ускладнення: порушується костномозговое кровотворення, знижується загальний імунітет, виникає нефротичний синдром. Ознаки стану — набряки, постійна нудота, знижується кількість альбуміну в сироватці крові. Тривала ремісія виникає у 74% пацієнтів.
Висока ефективність у Кладрибина. Застосування більш зручне: підшкірне введення. Курс лікування — до тижня. Ускладнення такі ж, як при використанні Пентостатина, але виникають набагато рідше. Протягом 5 років рецидиви виникають лише у 20% хворих.
Додатково може знадобитися симптоматичне лікування, переливання крові. При рецидивах хвороби призначають засіб, що пригнічує ріст пухлин, з групи моноклональних антитіл — Рітуксімаб (Ритуксан).
Наслідки та прогнози
Стан посилюється на тлі природного старіння організму. У пацієнтів старше 65 років рецидиви виникають у 45% випадків, на фоні зниженого імунітету можливий летальний результат. Середня виживаність — 4 роки.
У хворих до 60 років прогноз до лікування сприятливий. Захворювання уповільнене, добре реагує на хіміотерапію. Рецидиви виникають рідко. Повна ремісія настає у 10% хворих, у 95% — при початку лікування на ранній стадії — ознаки хвороби не з’являються протягом десяти років.
